Opticus glioma

Mi az az opticus glioma?

Agyi daganat, amely az optikai pályán, azaz a látóidegben vagy a chiasmában alakul ki – leggyakrabban gyermekkori, jóindulatú, pilocyticus astrocytoma típusú daganat . Ritka, a gyermekkorban előforduló központi idegrendszeri daganatok kb. 3–5 %-át teszi ki.

https://www.childrenshospital.org/conditions/optic-nerve-glioma?

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK557878/?

Népegészségügyi adatok

Tünetek

  • Látásromlás, perifériás látótér kiesés

  • Exophthalmus (szemkidülledés) jellemző 

  • Egyéb tünetek: nystagmus, fejfájás, hormonális elváltozások (hypothalamikus elhelyezkedés esetén), hányinger .

Diagnózis

  • Elsősorban MRI vizsgálattal történik, amely jellemzôen a látóideg ettől jellegzetes, orsószerű megvastagodását mutatja (T1: hypointenzív, T2: hiperintenzív, kontraszttal fokozódik) .

  • CT inkább csontos elváltozások, pl. optikai csatorna tágulás vizsgálatára alkalmas .

  • Biopszia ritkán szükséges – a képalkotás és a klinikai kép alapján általában megbízhatóan diagnosztizálható .

    https://braintumourresearch.org/pages/types-of-brain-tumours-optic-nerve-glioma

Kezelés

  1. Megfigyelés (watch-and-wait) – nem progresszív vagy jó látás esetén elsődlegesen alkalmazott stratégiával .

  2. Kemoterápia (elsősorban gyermekeknél) – célja a daganat növekedésének mérséklése és a látás védelme .

  3. Sugárterápia – főként felnőtteknél vagy rezisztens esetekben RAD használatos, NF1 esetén azonban óvatosan alkalmazandó .

  4. Sebészet – csak különleges esetekben (pl. erős exophthalmus, súlyos látásvesztés, kozmetikai probléma), mivel jelentős kockázattal jár .(Magyarországon azok az orvosok, akikkeé én beszéltem, azt kommunikálták, hogy nem műthető, mert vaksággal járhat.)

Prognózis


SELUMETINIB

Egy kedves sorstárs anyuka osztotta meg velem, hogy 2020. áprilisában az USA-ban engedélyezett SELUMETINIB nevű gyógyszert  fogja kapni gyermeke, amit az USA-ban engedélyeztek az NF1-es gyerekek gyógyítására.

2020.09.

A magyarországi AstraZeneca cégen keresztül akarják behozni. Ez egy gyógyszeres kemoterápiás kezelés, amit a  Semmelweis Egyetem II. sz. Tűzoltó utcai Gyermekklinikáján fog kapni gyermeke. Ezúton is kívánom nekik, hogy használjon, és minél hamarabb el tudják kezdeni a kezelést! Amennyiben megengedi, majd megírom a fejleményeket.

Sajnos úgy tűnik a gyógyszer behozatala sokkal nehezebb, mint gondolták. Egyenlőre várakozás van.. 

2021. 01. szerencsére a gyermeke állapota stagnál, így nem kell elkezdeniük a kezelést. De mások is várnak a behozatalra. 

https://en.wikipedia.org/wiki/Selumetinib

https://www.cancer.gov/news-events/cancer-currents-blog/2018/selumetinib-nf1-

/https://www.europeanpharmaceuticalreview.com/news/33484/phase-iii-study-of-selumetinib-in-uveal-melanoma-fails-to-meet-primary-endpoint/

2021.05.

A gyógyszer Koselugo 10mg néven bekerült a forgalomba.  

Garami doktor úr írta ki a gyógyszert az érintett kis betegnek Sote II. Tűzoltó utcai Klinikán. Feltétele az MRI. Kezdetben 3 hónap a próbaidőszak. Ez alatt kellene javulást mutatni.

https://www.koselugohcp.com/dosing.html

Mivel ezen a ponton végre összeérnek a szálak, új menüpontban követem a gyógyszert tovább.

Koselugo, Selumetinib

És innen jön a személyes része (2017):

Tudom már 1000 oldalt elolvastál a témával kapcsolatban, de nem kaptál megnyugtató választ senkitől. "Lehet hogy megvakul a gyerek, lehet hogy nem", "sajnos nincs mit tenni" , "egy szemmel is lehet élni" és hasonló mondatokat gondolom már neked is mondtak az orvosok. 

Igen, nekem is. 

A lányomnak, aki csak 5,5éves volt akkor, mindkét szemét érintette a betgség. Ezért felkerestük fel 2017-ben a Kbo-Kinderzentrum-ot Münchenben. Itt rendelt havonta 1x Fr. Dr Ute Wahlländer , aki több, mint 20 éve kutatja az NF betegséget. Itt történt meg az a sorsfordító találkozás, aminek hatására elkezdtem írni ez az oldalt.

A doktornő azt mondta, hogy:

 "MRI 6 havonta kell a koponyára és a teljes gerincre, valamint szemészeti szakorvosi vizsgálat 3 havonta kötelező- 7éves korig", utána MRI évenete és szemészet 6 havonta, aztán a tinédzserkorban újra sűríteni kell a vizsgálatokat!!!! (itthon a 6havonta ill. évente 1 x MRI a bevett szokás, persze az is csak a kritikus részeknél, így a teljes testre kiterjedőt nem csinálják meg, hacsak a neurológus nem lát külső eltérést, és ez által nem érzi indokoltnak.).

 "Csak így lehet kiszűrni a látásvesztést, ami ha eléri a 10-20% azonnal meg kell kezdeni a kemoterápiát, ami az esetek 90%ban megszünteti az elváltozást. " (kint akkor egy másik kemoterápiával kezelték a gyerekeket, ami Study státuszú volt, így a NEAK nem támogatta)

Ez volt az a sorsfordító mondat aminél azt mondtam, ennek az információnak mindenkihez el kell jutnia! Ennek hatására kezdtem el írni ez az oldalt.

90%??????!!!!!!!!  

És itthon azt mondják ebben az időben (2017), hogy nincs mit tenni.

lásd: blog


Ajánlott:

https://www.bv-nf.de/neurofibromatose/nf-1/kinder

A tumor speciális formája, amely különösen korai gyermekkorban jellemző, a látóideg glioma, a látóideg daganata. Amikor a látóideg glioma fennáll, akkor tipikus formájában jön a látásvesztés és / vagy látótér korlátozódások, fájdalom a szem mögött, a szem kiemelkedése vagy a nyálkahártya váladékozása. Az eredményektől függően, - a vizsgálat eredményei és a növekedési trendet összevetve- műtétre, sugárterápiára vagy kemoterápiára lehet szükség. Azonban, számos tumor a látóidegen nem okoz tüneteket, úgyhogy semmilyen kezelés nem szükséges.

https://www.bv-nf.de/images/KVB-BGP-2013-Projektbeschreibung-Wahllaender.pdf_1.pdf

https://www.bv-nf.de/suche?searchword=optikusgliom&searchphrase=all


2017.05.

 Az Opticus glioma mérete magától is változhat, mérete csökkenhet is és nőhet is idővel, nőtt el is tűnhet.  A lányomé a legutóbbi MR szerint 3/4ével csökkent azt megelőzőhöz MR-hez képest az egyik szemén és a másikon alig látszódik, pedig korábban az is elég jelentős volt. (7hónap alatt.) Nem tudták megmondani, hogy mitől. Látását nem befolyásolta soha. 

(Amit viszont igen, és feltehetően az opticus glioma számlájára írható, az a koordinációja. Esik, kel, nekimegy sokszor dolgoknak, kiborítja a kezében lévő dolgokat. Erre bizonyítékom nincs, hogy a kettő összefügg, de egy nagyon kedves, segítőkész sorstárs anyukától hallottam, hogy nekik az orvosuk ezt mondta Debrecenben. Így erre hivatkozást linkelni nem tudok. De igyekszem.. Nekünk ezt korábban csak általánosságban az NF1 számlájára írták, de az opticus gliomával nem kapcsolták össze.) 

2020.09. már csak az egyik szemén van, a másikról eltűnt. Senki nem tudja, hogy mitől.

Az NF-es gyerekek 15%-át érinti


háttér anyagok:

https://aek.gov.hu/rovatok/aktualitasok/hirek/neuro-ophthalmologia-2009-04-03/SalomvaryB_Kompresszios_NO_20090403.pdf

https://nosza.eu/docs/book/NO-konyv_06.pdf

Utóbbinál vannak képek is, hogy az MR felvételen hogy néz ki. 349oldal 4. ábra M. Recklinghausen. Kétoldali opticus és chiasma glioma MR képe T1 (A) és T2 (B)súlyozással 

https://www.understandingnf1.org/images/glossary/gl_popup_img_opticglioma.jpg