Dr Vince Riccardi NF kutató elhunyt, de az öröksége tovább él

A neve egyet jelent a neurofibromatózis (NF) kutatásával és kezelésével. Évtizedeken át végzett kiemelkedő munkát, amely jelentősen hozzájárult a betegség jobb megértéséhez és a betegek életminőségének javításához. A Children's Tumor Foundation egy megható megemlékezést tett közzé Dr. Riccardiról, amelyben tiszteleg öröksége és életműve előtt. Az oldalon megtalálható fénykép nem csak egy portré, hanem egy emlékeztető arra a szenvedélyre és elkötelezettségre, amellyel Dr. Riccardi egész életében dolgozott. Dr. Vincent Riccardi élete és munkája maradandó hatást gyakorolt az NF közösségre. Öröksége élni fog a számtalan ember életében, akiket megérintett, a karrierekben, amelyeket inspirált, és az NF-kutatásban elért áttörésekben, amelyeket elindított.

Munkássága a neurofibromatózis közösség számára nemcsak tudományos alapokat teremtett, hanem reményt is adott a családoknak világszerte, akik ezzel a betegséggel küzdenek. A kaliforniai Riccardi doktor, aki szakmai életét az NF tanulmányozásának szentelte. Sokkal járult hozzá az általános NF-ismeretekhez, együttérzést tanúsított páciensei iránt, és új lehetőséget adott az NF tüneteinek kezelésére. A mai vezető NF-szakértők közül sokan Dr. Riccardit tartják pályájuk elindítójának, ami a mentor szerepében tanúsított befolyását és nagylelkűségét bizonyítja. Szívesen megosztotta meglátásait, és pótolhatatlan segítséget nyújtott a kutatóknak munkájuk során.

Kimagasló hozzájárulásai elismeréseként Dr. Riccardi 2008-ban megkapta a Friedrich von Recklinghausen Díjat a Children's Tumor Foundationtől, amely a Foundation legmagasabb kitüntetése. Ez a díj legendává emeli őt a területen, és elismeri fáradhatatlan munkáját az NF-ben szenvedők életminőségének javításáért.Rámutatott a nagy mennyiségű hízósejtekre az NF-es bőrben, különösen a CALS és a neurofibrómák esetében. Azt feltételezte, hogy az NF dudorai egy kontrollon kívüli hízósejt-reakció.

Egy nagyon fiatal férfinak első generációs antihisztamint adott, és harminc évesen a férfinak csak néhány kis lapos neurofibromája volt. A hízósejtek nagy számban fogyasztják a D-vitamint, ami ennek a létfontosságú vitaminnak a hiányát okozza az NF-ben. Ez az oka annak, hogy a számos NF bőrdudorral rendelkezőknél alacsonyabb D-vitamin szintet mértek. Ez a vitamin szerepet játszik a csontok erősségében is. Ezenkívül az extra hízósejtek torlódást is okoznak, ami hozzájárul a rossz halláshoz és a szem alatti sötét karikákhoz. Ez az oka annak, hogy a hízósejtek kontrollálása számos pozitív eredménnyel járt az NF-ben szenvedőkben. A sokszoros hízósejt szám áll az NF-ben tapasztalt viszketési probléma hátterében is, ezért az ő munkája ihlette a lent csatolt cikket is.. Személy szerint hálás vagyok azokért az innovatív ötletekért, amelyekkel Dr. Riccardi hozzájárult az NF kezeléséhez.

NF és viszkető bőr

Ha viszkető bőrt említ egy NF vitaoldalon lévő bejegyzésben, készüljön fel több száz válaszra. A viszkető bőr nem tűnik komolynak, igaz? Rossz, ez komolyan bosszantó, és talán még annak a jele is, hogy a neurofibrómák viszketést okozhatnak. Sok NF-ben szenvedő ember beszámol arról, hogy nagyon viszket a bőre közvetlenül a bőrdudorok megjelenése előtt. Maguk a dudorok tele vannak hízósejtekkel, így ez tovább rontja a viszketést. A plexi alakú daganatok is meg vannak töltve hízósejtekkel. A hízósejtek hisztamint bocsátanak ki, ami viszketést okoz. Amikor viszket a bőröd, a hízósejtek tovább szaporodnak, gyulladnak, és még több hisztamint szabadítanak fel – igen, ez egy nyomorúságos, sőt fájdalmas, lefelé tartó ciklus. A kutatások azt sugallják, hogy az NF-ben szenvedőknél a hízósejtek száma ötszöröse az átlagoshoz képest. Ismerek néhány NF-ben szenvedő embert, akiknél még nyílt sebek is keletkeznek, amikor a gyulladt (említettem már, hogy szánalmasan viszkető) bőr szakad.

A viszkető bőr elleni védekezés egyik első állomása a mérsékelt mennyiségű napsütés. Kerülje a túl sok napfényt, ami a bőr kiszárítását és leégetését okozhatja, de ne bújjon el a nap elől. A fényvédő krém megakadályozhatja, hogy a nap megfelelő mennyiségű D-vitamin termelésére serkentse szervezetét. A napfény lehetővé teszi, hogy szervezete a D-vitamin egy jól használható formáját állítsa elő, amely helyreállíthatja az egészséges, nem viszkető bőrflórát. Elpusztíthatja a mikrobákat, amelyek tönkretehetik a bőrt. Ezenkívül a D-vitamin gyulladáscsökkentő. Az NF-ben a gyulladás elleni küzdelem az első feladat. A téli hiány elkerülése érdekében nyaralhat naposabb helyen, vagy szedhet D-vitamin-kiegészítőt.

Különösen empatikus vagyok ezzel a viszketéssel kapcsolatban az NF-ben, mert ötvenes éveim nagy részében allergia okozta ekcémában szenvedtem. Ismerem a hízósejteket a túlhajszolt és heges, gyulladt bőrön. A közelmúltban azonban végre felkerestem egy bőrgyógyászt, és kaptam néhány tanácsot, amelyek erőt adtak ebben a csatában.

A bőrgyógyász azt javasolta, hogy vegyek egy kellemes, hosszú fürdést vagy zuhanyozást, és amíg a bőr még nedves volt, jó rétegben kentem fel közepes erősségű szteroidos krémet, a triamcinolont, amit egy irányba simítok (kenés közben nincs viszketés). Éjszaka zoknit is hordtam a kezemen, mert álmomban viszket a bőröm. Azt is javasolta, hogy vegyem be a vény nélkül kapható második generációs antihisztaminok egyikének általános formáját, mint például a Claritin, a Zyrtec vagy az Allegra: ne naponta egyet, ahogy az üveg sugallja, hanem kettőt reggel és kettőt éjszaka. Néhány napig ezzel a kúrával úgy éreztem, hogy kigyógyultam több évtizedes nyomorúságomból. Abbahagytam a napi kezelést. Most, amikor az enyhe viszketés visszatér, tudom, hogyan kell leküzdeni. Ismerek NF-ben szenvedő embereket, akik hosszú távon továbbra is szedik ezeket az antihisztaminokat és egy másik nevű gyógyszert, a ketotifent.

Most gyorsan előre az utolsó NF-szakértői találkozómra a lányommal, Jennyvel, akinek NF-je van. A genetikus rámutatott egy jó méretű területre a lányom bőrén a derékpánt közelében, amely piros és gyulladt volt. Kijelentette, hogy ez az a fajta terület, ahol bőrdudorok keletkeztek. Jenny észrevette, hogy viszket, már egy ideje. Amikor hazaértem, bevettem a közepes erősségű szteroidos krémemből, és bekentem vele a területet. Másnap reggel a vörös, domború bőr eltűnt, és normálisnak tűnt. Ebből arra a következtetésre jutottam, hogy ha sikerül szabályozni a viszketést, megállíthatja a neurofibrómák kialakulását. Hah!

Erősnek éreztem magam, és utánanéztem ezeknek a szteroidos krémeknek vagy testápolóknak. A kutatások során a hatásosabb krémek némelyike ​​képes volt megölni a hízósejteket a bőrben. A múltban nagyon kis mennyiségben használtam néhány ilyen erősebb szteroid kenőcsöt, de hajlamosak voltak bizonyos időre eltávolítani a pigmentet a bőrből, ezért ódzkodtam tőlük. A közepes erősségű, a Triamcinolone viszont nem okozott nálam ilyen mellékhatást. A bátyám, az orvos tájékoztatott, hogy még a vény nélkül kapható, kortizont tartalmazó szteroidos krémekben is ugyanolyan gyógyszer van, mint ezekben a többi vényköteles krémben, csak gyengébb. A biztonság kedvéért próbáljon ki bármilyen szteroidos krémet a test egy kis részén, kevésbé látható helyen, hogy felmérje bőre reakcióját az adott termékre. Nem tudom, hogy a pubertás alatti gyulladt, piros pattanások az arcon gyakoribbak-e az NF-ben, de a lányom is gyógyulást tapasztalt a triamcinolon szteroid krém használata miatti, meglehetősen extrém aknés bőrén

Egy másik termék, amely nagyon hasznos lehet az akut viszketés esetén, a Benadryl. A gyógyszer általános márkái nagyon olcsók. Nyugtató, szorongásoldó tulajdonságainak köszönhetően nem jó hosszú távú használatra, de azonnali enyhülést biztosít a néhány órás viszketéstől, különösen lefekvéskor kiválóan működik.

Feltétlenül konzultáljon orvosával ezeknek a hatékony, de erős, bizonyos mellékhatásokkal járó gyógyszerek szedésével kapcsolatban. Az adagok valószínűleg az életkortól és a mérettől függően változnak. Az erősebb szteroid krémek és kenőcsök és egyes antihisztaminok receptre kaphatók. Sok antihisztamin nem szedhető más gyógyszerekkel együtt.

Amint rövid távon kezeli a viszketést, érdemes lehet leküzdeni a szervezet általános gyulladását azáltal, hogy több gyulladáscsökkentő ételt használ az étrendjében (gondoljunk a növényekre), vagy kerülje a magasan feldolgozott, gyulladást fokozó élelmiszereket (gondoljunk csak a gyorsételekre). hízósejt-stabilizáló kiegészítő, mint a kurkumin. A kurkumin tovább tarthat a viszketés elleni célok eléréséhez, de hasznos és egészséges..

https://nfwithkerry.wordpress.com/2018/01/15/nf-and-itchy-skin/

https://www.ctf.org/news/honoring-the-legacy-of-vic-riccardi-a-pioneer-in-nf-research